Forskjellen mellom myeloproliferativ og myelodysplastisk

Nøkkelforskjell - Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk
 

Produksjonen av forskjellige blodceller foregår i benmargen. Stamceller som ligger i margen differensierer seg til forskjellige celletyper langs et spekter av cellelinjer. Denne prosessen med differensiering er høyt regulert overveiende av gener. Derfor kan mutasjoner av disse genene forstyrre hele prosessen, forårsaker et myriade av hematologiske lidelser som er bredt kategorisert i to grupper som myeloproliferativ og myelodysplastisk. I myeloproliferative lidelser er det en økning i antall celler i forskjellige blodcellelinjer. Myelodysplastisk refererer til manglende evne til stamceller til å modne i røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Dermed er nøkkelforskjellen mellom myeloproliferativ og myelodysplastisk, at i myeloproliferative lidelser, det er en økning i antall normale celler, mens det i myelodysplastiske lidelser er en økning i antall unormale umodne celler.

INNHOLD

1. Oversikt og nøkkelforskjell
2. Hva er Myeloproliferative 
3. Hva er myelodysplastisk
4. Likhet mellom Myeloproliferative og Myelodysplastic
5. Side ved side-sammenligning - Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk i tabellform
6. Sammendrag

Hva er Myeloproliferative?

I myeloproliferative lidelser er det en økning i antall celler i forskjellige blodcellelinjer. Den patognomiske egenskapen til myeloproliferative betingelser er tilstedeværelsen av et mutert og konstitutivt aktivert tyrosinkinase-gen sammen med forskjellige aberreringer i signalveiene som fører til uavhengig vekstfaktor.

De fleste myeloproliferative sykdommer stammer fra de multipotente myeloidprogenitorene og av og til fra pluripotente stamceller.

Figur 01: Økt reticulin i knoglemarven i myeloproliferative lidelser

Vanlige patologiske endringer observert i disse lidelsene inkluderer,

• Økt proliferativ kjøring i benmarg
• Extramedullær hematopoiesis
• Marrow fibrose sammen med perifer blodcytopeni
• Transformasjon til akutt leukemi

Følgende er de store varianter av myeloproliferative lidelser:

• Kronisk myelogen leukemi
• Polycythemia vera
• Nødvendig trombocytopeni
• Primær myelofibrose
• Systemisk mastocytose
• Kronisk eosinofil leukemi
• Stamcellel leukemi

Hva er myelodysplastisk?

Myelodysplastisk refererer til manglende evne til stamceller til å vokse til røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Følgelig er hemopoiesen svekket, og det er en høyere risiko for å utvikle akutt myeloide leukemi.

I disse myelodysplastiske tilstandene blir stamceller i benmargen erstattet av en rekke neoplastiske multipotente stamceller som er i stand til å proliferere, men på en ineffektiv måte. Derfor vil pasientene ha pancytopeni.

Myelodysplastiske lidelser kan skyldes anskaffede årsaker som eksponering for genotoksisk stråling eller idiopatiske årsaker.

Figur 02: Megakaryocytter i myelodysplastiske lidelser

Morfologiske endringer

Det er benmarghyperplasi, som er forbundet med uordnet differensiering av granulocytter, megakaryocytter, erytroider, etc. I noen tilfeller kan en økning i myeloblaster også observeres.

Kliniske egenskaper

• Vanligvis påvirkes eldre over 70 år av denne tilstanden
• Gjentatte infeksjoner
• Uforklarte blødninger
• Svakhet

Myelodysplatiske lidelser er klassifisert i ulike undergrupper for å vurdere sykdomsprognosen. Pasienter dør vanligvis innen 9-29 måneder fra begynnelsen av symptomer.

behandlinger

• Allogen hemopoietisk stamceltransplantasjon
• Antibiotika for å kontrollere infeksjoner
• Blodprodukttransfusjon

Hva er likheten mellom myeloproliferativ og myelodysplastisk?

• Begge typer forstyrrelser skyldes hovedsakelig de genetiske mutasjonene som påvirker produksjonen av celler i benmargen.

Hva er forskjellen mellom myeloproliferativ og myelodysplastisk?

Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk
I myeloproliferative lidelser er det en økning i antall celler i forskjellige blodcellelinjer.	Myelodysplastisk refererer til manglende evne til stamceller til å modne i røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.
Pathognomiske egenskaper
Den patognomiske egenskapen til myeloproliferative betingelser er tilstedeværelsen av et mutert og konstitutivt aktivert tyrosinkinase-gen sammen med forskjellige aberreringer i signalveiene som fører til uavhengig vekstfaktor.	I disse myelodysplastiske tilstandene blir stamceller i benmargen erstattet av en rekke neoplastiske multipotente stamceller som er i stand til å proliferere, men på en ineffektiv måte.
Vanlige patologiske endringer
Økt proliferativ kjøring i benmarg Extramedullær hematopoiesis Marrow fibrose sammen med perifer blodcytopeni Transformasjon til akutt leukemi	Det er benmarghyperplasi, som er forbundet med uordnet differensiering av granulocytter, megakaryocytter, erytroider, etc. I noen tilfeller kan en økning i myeloblaster også observeres.

Oppsummering - Myeloproliferativ vs Myelodysplastisk

I myeloproliferative lidelser er det en økning i antall celler i forskjellige blodcellelinjer. Myelodysplastisk refererer til manglende evne til stamceller til å vokse til røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. I myeloproliferative lidelser er det en økning i antall normale blodceller, mens det i myelodysplastiske lidelser er en økning i antall unormale umodne celler. Dette er den største forskjellen mellom myeloproliferativ og myelodysplastisk.

Henvisning:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas og Nelson Fausto. Robbins og Cotran patologisk sykdomsgrunnlag. 9. utg. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Skriv ut.

Bilde Courtesy:

1. "Økt Reticulin i Marrow i Myeloproliferative Disorder (3953335782)" Av Ed Uthman fra Houston, TX, USA - Lastet opp av CFCF (CC BY 2.0) via Commons Wikimedia
2. "Megakaryocytter i MDS (RAEB og 5q-kromosomabnormalitet)" av Forsvarets institutt for patologi (AFIP) - PEIR Digital Library (Pathology image database). (Offentlig domene) via Commons Wikimedia