Forskjellen mellom multippel sklerose og systemisk sklerose

Nøkkelforskjell - Multiple sklerose vs systemisk sklerose
 

Både multippel sklerose og systemisk sklerose er autoimmune sykdommer hvis patogenese utløses av uoppdagede miljø- og genetiske faktorer. Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemediert inflammatorisk sykdom som påvirker sentralnervesystemet mens systemisk sklerose, også kjent som sklerodermi, er en autoimmun multisystem sykdom med et gradvis forverrende klinisk bilde. Hovedforskjellen mellom multippel sklerose og systemisk sklerose er det multippel sklerose påvirker bare sentralnervesystemet, men systemisk sklerose er en multisystem sykdom som rammer nesten alle systemer i kroppen.     

INNHOLD

1. Oversikt og nøkkelforskjell
2. Hva er multippel sklerose
3. Hva er systemisk sklerose (sklerodermi)
4. Likheter mellom multippel sklerose og systemisk sklerose
5. Side ved side-sammenligning - Multiple sklerose vs systemisk sklerose i tabellform
6. Sammendrag

Hva er multippel sklerose?

Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemediert inflammatorisk sykdom som påvirker sentralnervesystemet. Flere områder av demyelinering finnes i hjernen og ryggmargen. Forekomsten av MS er høyere blant kvinner. MS forekommer hovedsakelig mellom 20 og 40 år. Forekomsten av sykdommen varierer i henhold til den geografiske regionen og etnisk bakgrunn. Pasientene med MS er utsatt for andre autoimmune lidelser. Både genetiske og miljømessige faktorer påvirker sykdomspatogenesen. Tre vanligste presentasjoner av MS er optisk neuropati, hjernestamme demyelinisering og ryggmargsskader.

patogenesen

T-cellemediert inflammatorisk prosess skjer hovedsakelig innenfor den hvite saken av hjernen og ryggmargen som produserer plaques av demyelinering. 2-10 mm store plaketter finnes vanligvis i optiske nerver, periventrikulær region, corpus callosum, hjernestamme og cerebellarforbindelser og livmoderhalsbånd.

I MS er perifere myelinerte nerver ikke direkte påvirket. I den alvorlige formen av sykdommen oppstår permanent axonal ødeleggelse som resulterer i progressiv funksjonshemning.

Figur 01: Multipel sklerose

Typer av multiple sclerose

  • Relapsing-remitting MS
  • Sekundær progressiv MS
  • Primær progressiv MS
  • Relapsing-progressive MS

Vanlige tegn og symptomer

  • Smerter på øyebevegelser
  • Mild tåke av sentral visjon / farge desaturering / tett sentral scotoma
  • Redusert vibrasjonsfølelse og proprioception i føtter
  • Klumpete hånd eller lemmer
  • Unsteadiness i å gå
  • Urinhastighet og frekvens
  • Neuropatisk smerte
  • Utmattelse
  • spastisitet
  • Depresjon
  • Seksuell dysfunksjon
  • Temperaturfølsomhet

I sent MS kan alvorlige svekkende symptomer med optisk atrofi, nystagmus, spastisk tetraparese, ataksi, hjernestemmer, pseudobulbarparese, urininkontinens og kognitiv svekkelse ses.

Diagnose

Diagnose av MS kan gjøres hvis pasienten har hatt 2 eller flere angrep som påvirker ulike deler av CNS. MR er standardundersøkelsen som brukes til bekreftelse av klinisk diagnose. CT- og CSF-undersøkelse kan gjøres for å gi ytterligere støttende bevis for diagnosen om nødvendig.

Ledelse

Det er ingen definitiv kur for MS. Men flere immunmodulerende legemidler har blitt innført for å modifisere løpet av den inflammatoriske tilbakevendende remitterende fase av MS. Disse er kjent som Disease Modifying Drugs (DMDs). Beta-interferon og glatirameracetat er eksempler på slike legemidler. Bortsett fra legemiddelbehandling kan generelle tiltak som fysioterapi, støtte pasienten ved hjelp av et tverrfaglig team og arbeidsterapi, forbedre pasientens levestandard betydelig..

Prognose

Prognosen for multippel sklerose varierer på en uforutsigbar måte. En høy MR lesjon belastning ved den første presentasjonen, høy tilbakefall, mannlig kjønn og sen presentasjon er vanligvis knyttet til en dårlig prognose. Noen pasienter fortsetter å leve et normalt liv uten tilsynelatende funksjonshemninger, mens noen kan bli alvorlig funksjonshemmet.

Hva er systemisk sklerose?

Systemisk sklerose, som også er kjent sklerodermi. er en autoimmun multisystem sykdom med et gradvis forverrende klinisk bilde.

Risikofaktorer

Utsatt for

  • Vinylklorid
  • Silisiumstøv
  • Forfalsket rapsolje
  • trikloretylen

Kliniske egenskaper

  • Tett hud over ansiktet, liten munn, nese og telangiektasi
  • Dysmotilitet eller strenge i spiserøret
  • Myokardfibrose
  • Sklerodermi og nyrekrise
  • Pulmonal hypertensjon eller lungefibrose
  • Malabsorbsjon, hypomotilitet i tarmen og fekal inkontinens
  • Raynauds fenomen

undersøkelser

  • Full blodtall - Fullt blodtall viser vanligvis tilstedeværelsen av en normokrom, normocytisk anemi.
  • Urea og elektrolytter - urea og elektrolytnivå kan forhøyes i sklerodermassosiert nyreskade
  • Testing for antistoffene som ACA og ANA som vanligvis ses i systemisk sklerose
  • Urinmikroskopi
  • Imaging
  • Brystrøntgen - dette kan brukes til å utelukke andre patologiske forhold som kan ha et lignende klinisk bilde. I tillegg til dette kan det være nyttig å identifisere eventuelle unormale hjerte- eller lungeendringer.
  • Røntgen av en hånd - dette kan vise forekomster av kalsium som har akkumulert rundt bein på fingrene.
  • GI endoskopi kan avsløre eventuelle abnormiteter i spiserøret
  • Høyoppløselig CT kan gjøres for å identifisere eventuelle fibrotiske lungebetegnelser

Figur 02: Lungfibrose i systemisk sklerose

Ledelse

Det er ingen bestemt kur for systemisk sklerose. Snarere overraskende har kortikosteroider og immunosuppressive midler vist seg å være mindre effektive i håndteringen av denne tilstanden. En organspesial tilnærming til behandling av sykdommen kan være nyttig for å unngå langsiktige komplikasjoner forbundet med systemisk sklerose.

  • Pasientrådgivning og familie støtte er ekstremt viktig
  • Bruken av smøremidler og hudøvelser kan begrense utviklingen av kontrakturer
  • Håndvarmere og orale vasodilatatorer kan brukes til å kontrollere Raynauds effekt
  • Protonpumpehemmere er vanligvis foreskrevet for å lindre esophageal symptomer
  • ACE-hemmere er det valgte stoffet i behandling av nedsatt nyrefunksjon
  • Pulmonal hypertensjon bør behandles med orale vasodilatorer, oksygen og warfarin

 Prognose

Den milde formen av sykdommen har en bedre prognose enn den diffuse sykdommen. Omfattende lungefibrose er vanligvis den ledende dødsårsaken blant sklerodermepasientene.

Hva er likhetene mellom multippel sklerose og systemisk sklerose?

  • Både multippel sklerose og systemisk sklerose er autoimmune sykdommer.
  • Begge sykdommene har ikke en bestemt kur.

Hva er forskjellen mellom multippel sklerose og systemisk sklerose?

Multiple sklerose vs systemisk sklerose

Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemediert inflammatorisk sykdom som påvirker sentralnervesystemet. Systemisk sklerose (sklerodermi) er en autoimmun multisystem sykdom med et gradvis forverrende klinisk bilde.
Risikofaktorer
Kvinner kjønn og genetisk disposisjon er de viktigste kjente faktorene. Eksponering for vinylklorid, silisiumstøv, forfalsket rapsolje og trikloretylen er risikofaktorene.
Kliniske egenskaper
Den tidlige sykdommen er preget av følgende kliniske trekk.

· Smerte på øjenbevegelser

· Mild tåke av sentral visjon / farge desaturering / tett sentral scotoma

· Redusert vibrasjonsfølelse og proprioception i føtter

· Klumpete hender eller lemmer

· Unsteadiness i å gå

· Urinhastighet og frekvens

· Neuropatisk smerte

· Tretthet

· Spastisitet

Depresjon

· Seksuell dysfunksjon

· Temperaturfølsomhet

I sent MS kan alvorlige svekkende symptomer ses med

  • optisk atrofi
  • nystagmus
  • spastisk tetraparese
  • ataksi
  • hjernestamme tegn
  • pseudobulbar parese
  • urininkontinens
  • kognitiv svekkelse
Fortykkelsen av huden i ulike områder av kroppen er det mest fremtredende kliniske tegn.

I tillegg til det, kan også følgende funksjoner ofte ses.

· Stramt hud over ansikt, liten munn, nese og telangiektasi

· Dysmotilitet eller strenge i spiserøret

· Myokardfibrose

· Sklerodermi og nyrekrise

· Pulmonal hypertensjon eller lungefibrose

· Malabsorbsjon, hypomotilitet i tarmen og fekal inkontinens

Raynauds fenomen

Diagnose
  • En diagnose av MS kan utføres dersom pasienten har hatt 2 eller flere angrep som påvirker ulike deler av CNS.
  • MR er standardundersøkelsen som brukes til bekreftelse av klinisk diagnose.
  • CT- og CSF-undersøkelse kan gjøres for å gi ytterligere støttende bevis for diagnosen om nødvendig.
Følgende undersøkelser er gjort for diagnose av multippel sklerose, samt for vurdering av sykdomsprogresjon.

· Fullt blodtall

· Urea og elektrolytter

· Testing for antistoffene som ACA og ANA som vanligvis ses i systemisk sklerose

· Urinmikroskopi

· Røntgen av brystet

· Røntgen av en hånd

· GI endoskopi kan avsløre eventuelle abnormiteter i spiserøret

· CT med høy oppløsning kan gjøres for å identifisere eventuelle fibrotiske lungebetegnelser

Behandling
  • Det er ingen definitiv kur for MS.
  • Flere immunmodulerende legemidler som er kjent som sykdomsmodifiserende legemidler (DMD), er blitt innført for å modifisere løpet av den inflammatoriske tilbakevendende remitterende fase av MS.
  • Beta-interferon og glatirameracetat er eksempler på slike legemidler.

Generelle tiltak som fysioterapi, som støtter pasienten ved hjelp av et tverrfaglig team og arbeidsterapi, kan i stor grad forbedre pasientens levestandard.

Ledelsen tar sikte på å kontrollere alvorlighetsgraden av symptomene og å arrestere sykdomsprogresjonen.

· Pasientrådgivning og familiehjelp er ekstremt viktig

· Bruken av smøremidler og hudøvelser kan begrense utviklingen av kontrakturer

· Håndvarmere og orale vasodilatatorer kan brukes til å kontrollere Raynauds effekt

· Protonpumpehemmere er vanligvis foreskrevet for å lindre esophageal symptomer

· ACE-hemmere er det valgte stoffet i behandling av nedsatt nyrefunksjon

· Pulmonal hypertensjon bør behandles med orale vasodilatorer, oksygen og warfarin

Sammendrag - Multipel sklerose vs systemisk sklerose

Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemidlet inflammatorisk sykdom som påvirker sentralnervesystemet mens systemisk sklerose som også er kjent sklerodermi, er en autoimmun multisystem sykdom med et progressivt forverrende klinisk bilde. Hovedforskjellen mellom multippel sklerose og systemisk sklerose er at multippel sklerose bare påvirker sentralnervesystemet mens systemisk sklerose strekker sin effekt over nesten alle kroppens systemer.

Last ned PDF versjon av multippel sklerose vs systemisk sklerose

Du kan laste ned PDF-versjonen av denne artikkelen og bruke den til off-line formål som per sitatnotat. Vennligst last ned PDF-versjon her Forskjellen mellom multippel sklerose og systemisk sklerose

referanser:

1. Kumar, Parveen J., og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medisin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Skriv ut.

Bilde Courtesy:

1. "Multiple Sclerosis" av BruceBlaus - eget arbeid (CC BY-SA 4,0) via Commons Wikimedia
2. "Radiologisk evaluering gjennom HRCT" Av IPFeditor - Eget arbeid (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia