Forskjell mellom multippel sklerose og motorisk neurosykdom

Nøkkelforskjell - Multiple sklerose vs Motor Neuronsykdom
 

Flere inflammatoriske lidelser kan påvirke sentralnervesystemet. Multipel sklerose er den vanligste nevrologiske sykdommen blant dem. Motorneuronsykdom (MND) er en nevrodegenerativ lidelse som påvirker CNS. Neurodegenerative sykdommer er preget av det progressive tapet av nevroner. Disse forstyrrelsene er mest sett i alderen. Demens og MND er eksempler på neurodegenerative sykdommer. Dermed er nøkkelen forskjellen mellom multippel sklerose og motor neuron sykdom det multippel sklerose er en neuroinflammatorisk sykdom mens MND er en neurodegenerativ sykdom.

INNHOLD

1. Oversikt og nøkkelforskjell
2. Hva er Motor Neuronsykdom
3. Hva er multippel sklerose 
4. Likheter mellom multippel sklerose og motor neurosykdom
5. Side ved side sammenligning - Multiple sklerose vs Motor Neuronsykdom i tabellform
6. Sammendrag

Hva er Motor Neuron Sykdom (MND)?

Motornervesykdom (MND) er en alvorlig medisinsk tilstand som forårsaker progressiv svakhet og til slutt døden på grunn av respirasjonsfeil eller aspirasjon. Den årlige forekomsten av sykdommen er 2/100000, noe som indikerer at sykdommen er relativt uvanlig. I noen land er denne lidelsen identifisert som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Personer mellom 50 og 75 år er vanligvis ofre for denne sykdommen. I MND blir sensorisk system spart. Derfor oppstår ikke sensoriske symptomer som følelsesløshet, prikking og smerte.

patogenesen

Øvre og nedre motorneuroner i ryggmargen, kraniale nerve motor kjerner og kortikoner er hovedkomponentene i CNS påvirket av MND. Men andre nevrale systemer kan også bli påvirket. For eksempel, hos 5% av pasientene, kan Frontotemporal demens ses mens i 40% av pasientens frontalbebe observeres kognitiv svekkelse. Årsaken til MND er ukjent. Men det er allment antatt at proteinaggregering i axonene er den underliggende patogenesen som forårsaker MND. Glutamat-mediert excitotoxicitet og oksidativ nevronskader er også involvert i patogenesen.

Kliniske egenskaper

I MND er fire hoved kliniske mønstre sett; disse kan fusjonere med sykdomsprogresjonen.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

ALS er den typiske paraneoplastiske presentasjonen som vanligvis starter fra en lem og sprer seg gradvis til andre lemmer og stamme muskler. Klinisk presentasjon vil være fokal muskel svakhet og sløsing, med muskel fasciculation. Kramper er vanlige. Ved undersøkelse kan briske reflekser, extensor plantarresponser og spastisitet, som er tegn på øvre motorneuronlesjoner, bli funnet. Alvorlig forverring av symptomene over måneder vil bekrefte diagnosen.

Figur 01: Amyotrofisk lateral sklerose

Progressiv muskelatrofi

Dette forårsaker svakhet, muskelmasse og fascikulasjon. Disse symptomene begynner vanligvis i ett lem og spre seg deretter til de tilstøtende ryggsegmentene. Dette er en ren lavere motor neuron lesjon presentasjon.

Progressiv Bulbar og Pseudobulbar Parese

Presentasjon av symptomer er dysartri, dysfagi, nasal regurgitering av væsker og chocking. Disse forekommer på grunn av involvering av lavere kraniale nervekjerner og deres supranukleære forbindelser. I en blandet bulbar parese, kan fascikulering av tungen med langsomme, stive tungebevegelser observeres. Ved pseudobulbarparese kan følelsesmessig inkontinens med patologisk latter og gråte ses.

Primær lateral sklerose

Primær lateral sklerose er en sjelden form for MND, noe som forårsaker gradvis progressiv tetraparese og pseudobulbar parese.

Diagnose

Diagnosen av sykdommen er primært basert på den kliniske mistanke. Undersøkelser kan gjøres for å utelukke andre mulige årsaker. EMG kan gjøres for å bekrefte denerveringen av musklene på grunn av degenerasjonen av de nedre motorneuronene.

Prognose og ledelse

Ingen behandling har vist seg å forbedre utfallet. Riluzole kan sakte utviklingen av sykdommen, og det kan øke levetiden til pasienten med 3-4 måneder. Fôring via en gastrostomi og ikke-invasiv ventilatorstøtte er nyttig for å forlenge pasientens overlevelse, selv om overlevelse i mer enn 3 år er uvanlig.

Hva er Multiple Sclerosis (MS)?

Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemediert inflammatorisk sykdom som påvirker sentralnervesystemet. Flere områder av demyelinering finnes i hjernen og ryggmargen. Forekomsten av MS er høyere blant kvinner. MS forekommer hovedsakelig mellom 20 og 40 år. Forekomsten av sykdommen varierer i henhold til den geografiske regionen og etnisk bakgrunn. Pasientene med MS er utsatt for andre autoimmune lidelser. Både genetiske og miljømessige faktorer påvirker sykdomspatogenesen. Tre vanligste presentasjoner av MS er optisk neuropati, hjernestamme demyelinisering og ryggmargsskader.

patogenesen

T-cellemidlet inflammatorisk prosess skjer hovedsakelig innenfor den hvite saken av hjernen og ryggmargen som produserer plaques av demyelinering. 2-10 mm store plaketter finnes vanligvis i optiske nerver, periventrikulær region, corpus callosum, hjernestamme og cerebellarforbindelser og livmoderhalsbånd.

I MS er perifere myelinerte nerver ikke direkte påvirket. I den alvorlige formen av sykdommen oppstår permanent axonal ødeleggelse som resulterer i progressiv funksjonshemning.

Typer av multiple sclerose

  • Relapsing-remitting MS
  • Sekundær progressiv MS
  • Primær progressiv MS
  • Relapsing-progressive MS

Vanlige tegn og symptomer

  • Smerter på øyebevegelser
  • Mild tåke av sentral visjon / farge desaturering / tett sentral scotoma
  • Redusert vibrasjonsfølelse og proprioception i føtter
  • Klumpete hånd eller lemmer
  • Unsteadiness i å gå
  • Urinhastighet og frekvens
  • Neuropatisk smerte
  • Utmattelse
  • spastisitet
  • Depresjon
  • Seksuell dysfunksjon
  • Temperaturfølsomhet

I sent MS kan alvorlige svekkende symptomer med optisk atrofi, nystagmus, spastisk tetraparese, ataksi, hjernestemmer, pseudobulbarparese, urininkontinens og kognitiv svekkelse ses.

Figur 2: Tegn og symptomer på multippel sklerose

Diagnose

En diagnose av MS kan utføres dersom pasienten har hatt 2 eller flere angrep som påvirker ulike deler av CNS. Undersøkelser som MR, CT og CSF undersøkelse kan gjøres for å gi støttende bevis for diagnosen.

Ledelse og prognose

Det er ingen definitiv kur for MS. Men flere immunmodulerende legemidler har blitt innført for å modifisere løpet av den inflammatoriske tilbakevendende remitterende fase av MS. Disse er kjent som Disease Modifying Drugs (DMDs). beta-interferon og glatirameracetat er eksempler på slike legemidler.

Hva er likhetene mellom multippel sklerose og motorneuronsykdom

  • Multiple sklerose og motor neuron sykdom påvirker nervesystemet
  • Det er ingen definitiv kur for begge disse lidelsene.

Hva er forskjellen mellom multippel sklerose og motor neurosykdom?

Multiple sklerose vs Motor Neuronsykdom

Multipel sklerose er en kronisk autoimmun, T-cellemediert inflammatorisk sykdom som påvirker sentralnervesystemet. MND er en alvorlig medisinsk tilstand som forårsaker progressiv svakhet og til slutt døden på grunn av respiratorisk svikt eller aspirasjon.
Type sykdom
Mulitple sklerose er en neuroinflammatorisk lidelse. MND er en neurodegenerativ lidelse
Aldersgruppe
Multiple sklerose påvirker relativt unge personer mellom 20 og 40 år. MND-pasienter er vanligvis mellom 50 og 70 år.
Kjønn
Forekomsten av multippel sklerose er høyere hos kvinner. MND forekommer hovedsakelig blant menn.
patogenesen 
Multiple sklerose er forårsaket av demyelinering av nevronene. Akkumulering av proteiner i axonene er den underliggende patogenesen til MND.

Sammendrag - Multiple sklerose vs Motor Neuronsykdom

MND er en neurodegenerativ sykdom hvor symptomene forverres i et raskt tempo. Selv om multippel sklerose, som er en neuroinflammatorisk lidelse, utvikler seg med en relativt lav hastighet, kan det også forårsake alvorlige nervesykdommer. Dette er hovedforskjellen mellom multippel sklerose og motornervesykdom.

Last ned PDF-versjonen av multippel sklerose vs Motor Neuronsykdom

Du kan laste ned PDF-versjonen av denne artikkelen og bruke den til off-line formål som per sitatnotat. Vennligst last ned PDF-versjon her Forskjellen mellom multippel sklerose og motorisk neurosykdom.

referanser:

1. Kumar, Parveen J., og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medisin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Skriv ut.

Bilde Courtesy:

1. "ALS kryss"Av Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
2. "Symptomer på multippel sklerose" Av Mikael Häggström - (Public Domain) via Commons Wikimedia