Forskjellen mellom ALS og MND

De nøkkelforskjell mellom ALS og MND er det MND (eller Motor Neuronsykdom) er en alvorlig medisinsk tilstand som forårsaker progressiv svakhet og til slutt dødsfall på grunn av respiratorisk svikt eller aspirasjon, mens ALS (eller amyotrofisk lateral sklerose) er en rekke MND med det karakteristiske trekket ved gradvis utbrudd av svakhet på ett lem, som sprer seg til de andre lemmer og stamme muskler.

MND har fire hovedvarianter i henhold til den kontrasterende oppførsel av presentasjonen. ALS er den vanligste av de fire varianter. Således er ALS ganske enkelt en annen form for MND.

INNHOLD

1. Oversikt og nøkkelforskjell
2. Hva er ALS 
3. Hva er MND
4. Likheter mellom ALS og MND
5. Side ved side-sammenligning - ALS vs MND i tabellform
6. Sammendrag

Hva er ALS?

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS) er den vanligste kliniske formen av MND. Det er en typisk paraneoplastisk presentasjon, som vanligvis starter fra en lem, og sprer seg så gradvis til andre lemmer og stamme muskler. Klinisk presentasjon er typisk fokal muskel svakhet og sløsing, med muskel fasciculation. Kramper er også vanlige. Videre kan en lege ved undersøkelse identifisere levende reflekser, extensorplantarresponser og spastisitet som er tegn på øvre motorneuronskader.

Figur 01: Klinisk bilde

I sjeldne tilfeller kan pasienten presentere med asymmetrisk spastisk paraparesis, etterfulgt av lavere svakhet i motortypen om en måned etter. Alvorlig forverring av symptomene over måneder vil bekrefte diagnosen.

Hva er MND?

MND (motor neuron sykdom) er en alvorlig medisinsk tilstand som forårsaker progressiv svakhet, og til slutt død på grunn av respirasjonsfeil eller aspirasjon. Den årlige forekomsten av sykdommen er 2/100000, noe som indikerer at sykdommen er relativt uvanlig. I noen land identifiserer leger denne sykdommen som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Personer mellom 50 og 75 år er vanligvis ofre for denne sykdommen. Imidlertid oppstår ikke sensoriske symptomer som følelsesløshet, prikking og smerte i denne sykdommen, da det ikke påvirker det sensoriske systemet.

patogenesen

Øvre og nedre motoriske nevroner i ryggmargen, kraniale nerve motor kjerner og cortices er hovedkomponentene i sentralnervesystemet berørt av MND. Men andre nevrale systemer kan også bli påvirket. For eksempel, hos 5% av pasientene, kan Frontotemporal demens ses mens i 40% av pasientens frontalbebe observeres kognitiv svekkelse. Årsaken til MND er ukjent. Men det er allment antatt at proteinaggregering i axonene er den underliggende patogenesen som forårsaker MND. Glutamat-mediert excitotoxicitet og oksidativ nevronskader er også involvert i patogenesen.

Kliniske egenskaper

Det er fire hovedkliniske mønstre, som kan fusjonere med sykdomsprogresjonen. De vanligste av dem er amyotrofisk lateral sklerose (ALS).

Progressiv muskelatrofi

En pasient som lider av progressiv muskelatrofi, viser svakhet, muskelmasse og fascikulasjon. Disse symptomene begynner vanligvis i ett lem og spre seg deretter til de tilstøtende ryggsegmentene. Dette er en ren lavere motor neuron lesjon presentasjon.

Progressiv Bulbar og Pseudobulbar Parese

Presentasjon av symptomer er dysartri, dysfagi, nasal regurgitering av væsker og chocking. Disse forekommer på grunn av involvering av lavere kraniale nervekjerner og deres supranukleære forbindelser. I en blandet bulbar parese, kan man observere fascikulering av tungen med treg, stiv tungebevegelser. Videre, i pseudobulbarparese, kan følelsesmessig inkontinens med patologisk latter og gråte ses.

Primær lateral sklerose

Dette er en sjelden form for MND, noe som forårsaker gradvis progressiv tetraparese og pseudobulbar parese.

Diagnose

Diagnosen av sykdommen er primært basert på den kliniske mistanke. Undersøkelser kan gjøres for å utelukke andre mulige årsaker. EMG kan gjøres for å bekrefte muskelkonserveringen på grunn av degenerasjonen av de nedre motorneuronene.

Prognose og ledelse

Ingen behandling har vist seg å forbedre utfallet. Riluzole kan imidlertid forsinke utviklingen av sykdommen, og det kan øke levetiden til pasienten med 3-4 måneder. Videre er fôring via en gastrostomi og ikke-invasiv ventilatorstøtte nyttig for å forlenge pasientens overlevelse, selv om overlevelse i mer enn 3 år er uvanlig.

Hva er likhetene mellom ALS og MND?

• ALS er den vanligste kliniske variasjonen av MND
• Diagnose av alle former for MND inkludert ALS er hovedsakelig laget ut fra den kliniske mistanke. EMG kan være nyttig for å bekrefte diagnosen fordi den viser muskelens denervering som følge av motorneuronskader.
• Det finnes ingen kur for noen form for MND.

Hva er forskjellen mellom ALS og MND?

MND er en alvorlig medisinsk tilstand som forårsaker progressiv svakhet og til slutt død på grunn av respiratorisk svikt eller MND har fire hovedformer: amyotrofisk lateralsklerose, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar og pseudobulbarparese og primær lateral sklerose. For å være spesifikk, er ALS den typiske paraneoplastiske presentasjonen, som vanligvis starter fra en lem og sprer seg gradvis til andre lemmer og stamme muskler. Dette er nøkkelen forskjellen mellom ALS og MND.

Videre inkluderer kliniske trekk ved progressiv muskelatrofi svakhet, fascikasjoner og muskelavfall. Disse funksjonene vises først på en lem og sprer seg deretter inn i de tilstøtende spinal-segmentene. I kontrast er dysartri, dysfagi og nasal regurgitasjon av væsker og chocking de kliniske egenskapene til progressiv bulbar og pseudobulbar parese. I tillegg viser primær lateral sklerose gradvis progressiv tetraparese og pseudobulbar parese.

Sammendrag - ALS vs MND

Sammendrag er MND en dødelig lidelse som gradvis forverres, noe som resulterer i døden når pasienten taper kontroll over hans respiratoriske muskler. Det kan forekomme i fire hovedformer, hvorav ALS er den vanligste. Samlet sett er dette forskjellen mellom ALS og MND.

Henvisning:

1. Kumar, Parveen J., og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medisin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Bilde Courtesy:

1. "ALS klinisk bilde" Av Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) via Commons Wikimedia
2. "2213009" (CC0) via Pixabay