Forskjellen mellom trombocytopeni og hemofili

Nøkkelforskjell - Trombocytopeni vs Hemofili

Tilstedeværelsen av unormalt lave nivåer av blodplater i blodet kalles trombocytopeni. Det har ingen genetisk disposisjon og er oftest på grunn av ulike anskaffede årsaker som svekker produksjonen av blodplater. Samtidig er det mer hensiktsmessig å vurdere trombocytopeni som et klinisk tegn i stedet for en enkelt sykdom. Bortsett fra trombocytopeni og en håndfull få andre forhold, skyldes det store flertallet av de hematologiske lidelsene de arvelige genetiske effektene som oftest overføres til neste generasjon avkomster via kvinnelige bærere. Hemofili er en slik hematologisk lidelse som nesten utelukkende ses hos menn som skyldes mangel på faktor VIII eller faktor IX. Hovedforskjellen mellom trombocytopeni og hemofili er at trombocytopeni er reduksjonen i blodplate nivå mens hemofili er reduksjonen i konsentrasjonen av faktor VIII eller IX.

INNHOLD

1. Oversikt og nøkkelforskjell
2. Hva er trombocytopeni
3. Hva er hemofili
4. Likheter mellom trombocytopeni og hemofili
5. Side ved side-sammenligning - Trombocytopeni vs hemofili i tabellform
6. Sammendrag

Hva er trombocytopeni?

Tilstedeværelsen av unormalt lave nivåer av blodplater i blodet kalles trombocytopeni. Pasienter med denne tilstanden har en tendens til å bløe, og blødningen skjer fremtredende fra små kapillærer og venules i stedet for fra store kar. Følgelig kan det være mange punkterende blødninger gjennom kroppens vev. På huden manifesteres dette som en trombocytisk purpura som er preget av tilstedeværelsen av små, lette flekker.

Blødning skjer ikke før blodplate nivået synker under 50000 /.

Kliniske egenskaper

• petekkier
• Lett blåmerker
• Langvarig blødning selv etter en mindre skade
• Blødning fra tannkjøtt
• neseblødning
• hematuri
• Kraftig menstrual blødning
• Gulaktig misfarging av huden (gulsott)

Figur 01: Trombocytisk Purpura

Fører til

• splenomegali
• leukemi
• Idiopatisk trombocytopeni
• Kronisk alkoholisme
• Virale infeksjoner som hepatitt C
• Svangerskap
• Bivirkninger av forskjellige stoffer som heparin
• Hemolytisk uremisk syndrom

Etterforskning

En full blodtall kan avdekke de unormalt lave nivåene av blodplater. Ytterligere undersøkelser kan være påkrevd basert på den kliniske mistanke om underliggende patologi.

Ledelse

• Hvis trombocytopeni skyldes en immunrespons, må immunsuppressive midler administreres. Kortikosteroider er det valgte stoffet å undertrykke unødige inflammatoriske prosesser og å øke blodplateproduksjonen
• Et dødelig lavt nivå av blodplater kan kreve umiddelbar transfusjon av blodprodukter og blodplater for å unngå livstruende
• Hvis splenomegali er årsaken til trombocytopeni, er kirurgisk reseksjon av milten nødvendig.
• Ulike andre medisinske og kirurgiske inngrep kan være nødvendig avhengig av den underliggende patologien

Hva er hemofili?

Hemofili er en hematologisk lidelse som nesten utelukkende sett hos menn. I flertallet av tilfellene skyldes denne sykdommen mangel på koagulasjonsfaktor VIII, i hvilket tilfelle den er kjent som klassisk hemofili eller hemofili A. Den andre mindre ofte sett form av hemofili, som er kjent som hemofili B, skyldes mangelen på koagulasjonsfaktor IX.

Arvene til begge disse faktorene er gjennom kvinnelige kromosomer. Følgelig er sjansen for at en kvinne får hemofili ekstremt lav siden det er usannsynlig at begge kromosomene deres blir mutert samtidig. Kvinnene hvis eneste kromosom er mangelfull kalles hemofiliebærere.

Figur 02: Genetisk overføring av hemofili

Kliniske egenskaper

• Alvorlig hemofili (faktorkonsentrasjon er mindre enn 1 IE / dL)

Dette er preget av spontan blødning fra tidlig liv, typisk inn i ledd og muskler. Hvis ikke behandlet på riktig måte, kan pasienten få felles deformiteter og kan til og med bli forkrøpet.

• Moderat hemofili (faktorkonsentrasjon er mellom 1-5 IE / dL)

Dette er forbundet med alvorlig blødning etter en skade og sporadisk spontan blødning.

• Mild hemofili (faktorkonsentrasjon er mer enn 5 IE / dL)

Det er ingen spontane blødninger i denne tilstanden. Blødning oppstår bare etter en skade eller under operasjoner.

undersøkelser

• Prothrombintid er normalt
• APTT er økt
• Faktor VIII eller faktor IX nivåene er unormalt lave

Behandling

• Intravenøs infusjon av faktor VIII eller faktor IX for å normalisere nivåene

Halveringstiden til faktor VIII er 12 timer. Derfor må det administreres minst to ganger om dagen for å opprettholde de riktige nivåene. På den annen side er det tilstrekkelig å infisere faktor IX en gang i uken fordi den har en lengre halveringstid på 18 timer.

Hva er likhetene mellom trombocytopeni og hemofili?

• Begge er hematologiske forstyrrelser.
• Unormal blødning er den vanligste og fremtredende kliniske funksjonen av både trombocytopeni og hemofili.

Hva er forskjellen mellom trombocytopeni og hemofili?

Trombocytopeni vs hemofili
Tilstedeværelsen av unormalt lave nivåer av blodplater i blodet kalles trombocytopeni.	Hemofili er en hematologisk lidelse som nesten utelukkende sett hos menn.
Mangel
Det er mangel på blodplater.	Det er en mangel på faktor VIII eller faktor IX.
Blør
Blødning skjer overveiende fra små kapillærer og venules.	Store blodkar er det vanligste blødningsstedet i hemofili.
genetikk
Dette er ikke en genetisk lidelse.	Dette er en genetisk lidelse.
Pasienter
Både menn og kvinner er like berørt.	Dette påvirker nesten menn.
Kliniske egenskaper
De mest bemerkelsesverdige kliniske egenskapene er, · Petechiae · Lett blåmerke · Langvarig blødning selv etter liten skade · Blødning fra tannkjøtt · Epistaksis · Hematuri · Heftig menstruell blødning · Gulaktig misfarging av huden (gulsott)	Det kliniske bildet varierer avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen. · Alvorlig hemofili (faktorkonsentrasjon er mindre enn 1 IE / dL) Det er spontan blødning fra tidlig liv typisk i ledd og muskler. Mangelen på riktig behandling kan være en årsak til felles deformiteter · Moderat hemofili (faktorkonsentrasjon er mellom 1-5 IE / dL) Dette er forbundet med alvorlig blødning etter en skade og sporadisk spontan blødning. · Mild hemofili (faktorkonsentrasjon er mer enn 5 IE / dL) Det er ingen spontane blødninger i denne tilstanden. Blødning oppstår bare etter en skade eller under operasjoner.
Fører til
De vanligste årsakene til trombocytopeni er, · Splenomegali · Leukemi · Idiopatisk trombocytopeni · Kronisk alkoholisme · Virusinfeksjoner som hepatitt C · Graviditet · Bivirkninger av forskjellige stoffer som heparin · Hemolytisk uremisk syndrom	Hemofili er en medfødt sykdom uten kjente overførte årsaker.
undersøkelser
En full blodtall kan avdekke de unormalt lave nivåene av blodplater.	Diagnose er gjennom resultatene av følgende undersøkelser · Prothrombintid - normalt · APTT - økt · Faktor VIII eller faktor IX nivåer - unormalt lav
Ledelse
· Hvis trombocytopeni skyldes en immunrespons, må immunforsvarende midler administreres. Kortikosteroider er det valgte stoffet å undertrykke unødige inflammatoriske prosesser og å øke blodplateproduksjonen · Et dødelig lavt nivå av blodplater krever umiddelbar transfusjon av blodprodukter og blodplater for å unngå livstruende komplikasjoner. · Hvis splenomegali er årsaken til trombocytopeni, er kirurgisk reseksjon av milten nødvendig. · Ulike andre medisinske og kirurgiske inngrep kan være nødvendig avhengig av den underliggende patologien.	Intravenøs infusjon av faktor VIII eller faktor IX for å normalisere nivåene er hovedstøtten til behandling av hemofili.

Sammendrag - Trombocytopeni vs hemofili

Tilstedeværelsen av unormalt lave nivåer av blodplater i blodet kalles trombocytopeni. Hemofili er derimot en hematologisk lidelse forårsaket av mangel på faktor VIII eller faktor IX, og ses nesten utelukkende hos menn. Hovedforskjellen mellom trombocytopeni og hemofili er at blodtrykksnivået i trombocytopeni faller ned, men i hemofili er det konsentrasjonen av faktor VIII eller faktor IX som er unormalt redusert.

referanser

1. Kumar, Parveen J., og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medisin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E., og Arthur C. Guyton. Guyton og Hall lærebok for medisinsk fysiologi. 12. utg. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Bilde Courtesy:

1. "Purpura" Av bruker: Hektor - den engelske Wikipedia (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
2. "Hemophilia 02" av National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH) (Public Domain) via Commons Wikimedia