Forskjellen mellom polycytemi og polycytemi Vera

Nøkkelforskjell - Polycytemi vs Polycythemia Vera
 

Polycytemi er definert som en økning i antall røde blodlegemer, hemoglobin og PCV. Denne tilstanden kan skyldes ulike årsaker. Når en pasient får polycytemi som en oppfølger til en underliggende sykdomstilstand, er den kjent som sekundær polycytemi. På den annen side er polycytemi som skyldes en primær forringelse i de fysiologiske mekanismene som er ansvarlig for syntesen av hemoglobin, kjent som primær polycytemi. Polycythemia vera er den vanligste årsaken til primær polycytemi, og den er definert som en klonal stamcelleforstyrrelse der det er en endring i pluripotent stamcellen som fører til overdreven proliferasjon av erythroid, myeloid og megakaryocytisk stamceller. Hovedforskjellen mellom polycytemi og polycytemi vera er det polycytemi er økningen i antall røde blodlegemer, hemoglobin og PCV mens polycytemi vera er en av årsakene til polycytemi.

INNHOLD

1. Oversikt og nøkkelforskjell
2. Hva er polycytemi 
3. Hva er Polycythemia Vera
4. Likheter mellom polycytemi og polycytemi Vera
5. Side ved side sammenligning -Polycytemi vs Polycythemia Vera i tabellform
6. Sammendrag

Hva er polycytemi?

Polycytemi er definert som en økning i antall røde blodlegemer, hemoglobin og PCV. Det er to hovedformer av polycytemi som absolutt erytrocytose og relativ erytrocytose; i absolutt erytrocytose, Det er en sann økning i den røde cellevolumet og i relativ erytrocytose, Det er en reduksjon i plasmavolumet med en normal røde cellevolum.

Fører til

Primær polycytemi

• Polycytemi Vera
• Mutasjoner i erytropoietinreseptoren
• Høyt oksygenaffinitetshemoglobiner

Sekundær polycytemi

- Hypoksisk økning i erytropoietin

• Stor høyde
• Kronisk lungesykdom
• Hjertesykdom
• Søvnapné
• Morbid fedme
• Sterk røyking
• Økt affinitet av hemoglobin

- Feil økning i erytropoietin

• Nyrene cellekarcinomer
• Hepatocellulære karcinomer
• Binyrene
• Cerebral hemangioblastomas
• Massiv uterin leiomyoma
• Over administrasjon av erytropoietin

Erytropoietinnivåene er normale eller hevet i sekundær polycytemi.

Sekundære polycytemier behandles gjennom forvaltningen av den underliggende årsaken. En hvilken som helst tumor som enten direkte eller indirekte resulterer i en økning i erytropoietinproduksjonen, bør resurgiseres kirurgisk. Sterke røykere har større sannsynlighet for å bli rammet av sekundær polycytemi siden de økte nivåene av karboksylert hemoglobin stimulerer de naturlige veiene for erytropoietinproduksjon. Trombose, blødning og hjertesvikt er komplikasjonene av sekundær polycytemi. Veneseksjon kan også være nyttig for å lindre symptomene, spesielt hvis PCV er mer enn 0,55 / mikroliter.

Hva er Polycythemia Vera?

Polycythemia vera er en klonal stamcelleforstyrrelse der det er en endring i pluripotent progenitorcellen, som fører til overdreven proliferasjon av erythroid, myeloid og megakaryocytisk stamceller. Et stort flertall av pasientene som lider av denne tilstanden har fått mutasjoner i JAK2-genet.

Kliniske egenskaper

Det er en skadelig start. Den typiske presentasjonen er en eldre pasient på over 60 år som klager på tretthet, depresjon, svimmelhet og tinnitus.

Annet enn disse ikke-spesifikke symptomene, kan pasienten ha,

• hypertensjon
• angina
• Intermittent claudication
• Blødningstendens
• Alvorlig kløe etter et godt bad
• gikt
• blødninger
• trombose
• overflod

Diagnostiske kriterier

Hovedkriterier

• Hemoglobinnivå høyere enn 185 g / l hos menn og 165 g / l hos kvinner
• Tilstedeværelsen av JAK2-mutasjon

Mindre kriterier

• Benmargbiopsi som viser hypercellularitet for alder med panyelose
• Redusert serum erytropoietinnivå
• Endogen erytroiddannelses koloni in vitro

Minst ett mindre kriterium med både de store kriteriene og et hovedkriterium med en av de mindre kriteriene bør være tilstede for å foreta en diagnose av PV.

Ledelse

Formålet med ledelsen er å opprettholde normal blodtall for å forhindre komplikasjoner som trombose. Følgende inngrep er hovedstøttene i styringen av PV

• årelating
• kjemoterapi
• Administrasjon av lavdose-aspirin for pasienter som tidligere har hatt trombotiske episoder.
• Administrasjon av anagrelid for å forhindre megakaryocytdifferensiering

30% av pasientene med PV kan ha myelofibrose, og 5% av pasientene kan få myeloblastisk leukemi.

Hva er likhetene mellom polycytemi og polycytemi Vera?

• Polycythemia vera er den mest fremtredende årsaken til primær polycytemi.

Hva er forskjellen mellom polycytemi og polycytemi Vera?

Polycytemi vs Polycythemia Vera
Polycytemi er definert som en økning i antall røde blodlegemer, hemoglobin og PCV.	Polycythemia vera er en klonal stamcelleforstyrrelse der det er en endring i pluripotent stamceller som fører til overdreven proliferasjon av erytroide, myeloid og megakaryocytiske stamceller.
Fører til
Primær polycytemi Polycytemi Vera Mutasjoner i erytropoietinreseptoren Høyt oksygenaffinitetshemoglobiner Sekundær polycytemi - Hypoksisk økning i erytropoietin Stor høyde Kronisk lungesykdom Hjertesykdom Søvnapné Morbid fedme Sterk røyking Økt affinitet av hemoglobin - Feil økning i erytropoietin Nyrene cellekarcinomer Hepatocellulære karcinomer adrenal svulster Cerebral hemangioblastomas Massiv uterin leiomyoma Over administrasjon av erytropoietin	Polycythemia vera, som er den mest fremtredende årsaken til primær polycytemi, skyldes en mutasjon i JAK2-genet.
Ledelse
Sekundære polycytemier behandles gjennom forvaltningen av den underliggende årsaken. En hvilken som helst tumor som enten direkte eller indirekte resulterer i en økning i erytropoietinproduksjonen, bør resurgiseres kirurgisk. Veneseksjon kan også være nyttig for å lindre symptomene, spesielt hvis PCV er mer enn 0,55 / mikroliter.	Formålet med ledelsen er å opprettholde normal blodtall for å forhindre komplikasjoner som trombose. Følgende inngrep er hovedstøttene i styringen av PV årelating kjemoterapi Administrasjon av lavdose-aspirin for pasienter som tidligere har hatt trombotiske episoder. Administrasjon av anagrelid for å forhindre megakaryocytdifferensiering 30% av pasientene med PV kan ha myelofibrose og 5% av pasientene kan få myeloblastisk leukemi.
Komplikasjon
Trombose, hjertesvikt og blødninger er de viktigste komplikasjonene ved polycytemi på grunn av forskjellige årsaker bortsett fra polycytemi vera.	I tillegg til trombose, hjertesvikt og blødning kan pasienter utvikle Myelofibrose og myeloblastisk leukemi.

Sammendrag - Polycytemi vs Polycythemia Vera

Polycytemi er definert som en økning i antall røde blodlegemer, hemoglobin og PCV. Polycythemia vera er en klonal stamcelleforstyrrelse der det er en endring i pluripotent progenitorcellen som fører til overdreven proliferasjon av erythroid, myeloid og megakaryocytisk stamceller. I utgangspunktet er det ingen forskjell mellom Polycythemia og Polycythemia Vera. Polycythemia vera er et av de store årsakene til polycytemi som skyldes en defekt i JAK2-genet.

Henvisning:

1.Kumar, Parveen J. og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medisin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Bilde Courtesy:

1. "Red blood cells illustration" Av Donald Bliss (Illustrator) - National Cancer Institute (Public Domain) via Commons Wikimedia
2. "US Navy 060505-N-2832L-050 Hospital Corpsman Megan Beach, kontrollerer blodstrømmen gjennom en cellebesparer, under trening for en antilog blodtransfusjon" Av US Navy Photo av Journalist Seaman Apprentice Mike Leporati - (Public Domain) via Commons Wikimedia