Forskjellen mellom MDS og leukemi

Nøkkelforskjell - MDS vs leukemi

MDS og leukemi skyldes abnormaliteter i benmargene. Leukemi kan defineres som akkumulering av unormale maligne monoklonale hvite blodlegemer i benmargen. Myelodysplastiske syndromer eller MDS refererer til et sett av anskaffe knoglemarvsforstyrrelser som skyldes defektene i stamceller. Leukemi er en malignitet, men myelodysplasi er en forløperskader som kan gjennomgå ondartet transformasjon. Dette er nøkkelen forskjellen mellom MDS og leukemi.

INNHOLD

1. Oversikt og nøkkelforskjell
2. Hva er MDS (Myelodysplastic Syndromes)
3. Hva er en leukemi
4. Likheter mellom MDS og leukemi
5. Side ved side-sammenligning - MDS vs leukemi i tabellform
6. Sammendrag

Hva er MDS?

Myelodysplastiske syndromer (MDS) beskriver et sett med anskaffe knoglemarvsforstyrrelser som skyldes defektene i stamceller. Det karakteristiske trekk ved disse forstyrrelsene er den økende knoglemarvsfeilen med både kvantitative og kvalitative abnormiteter i alle myeloidcellelinjene (dvs. røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater). Somatiske punktmutasjoner i gener som TP53 og E2H2 antas å være den underliggende årsaken til denne tilstanden.

Kliniske egenskaper

MDS er vanligvis sett blant eldre mennesker. De vanligste observerte manifestasjonene er,

anemi
Blødning på grunn av pankytopeni
nøytropeni
monocytose
trombocytopeni

Disse funksjonene kan ses enten individuelt eller sammen med hverandre.

Til tross for tilstedeværelsen av pancytopeni, viser beinmarget økt cellulæritet. Dyserythropoiesis er en vanlig komplikasjon. Granulocyttprekursorer og megakaryocytter har en unormal morfologi.

Figur 01: Myelodysplasi

WHO Klassifisering av MDS

Sykdom	Marrow Blasts (%)	Klinisk presentasjon	Cytogene abnormiteter (%)
Ildfaste anemi	<5	anemi	25
Ildfaste anemi med ring sideroblasts	<5	Anemi,> 15% ringede sideroblaster i de røde celleforløpere	5-20
MDS med isolert del	<5	Anemi, normale blodplater	100
Refraktær cytopeni med multilineardysplasi	<5	Bicytopnenia eller pancytopeni	50
Ildfaste anemi med overflødig eksplosjon-1	5-9	Cytopeni med perifere blodblaster (<5%)	30-50
Ildfaste anemi med overflødig eksplosjon-1	10-19	Cytopeni med perifere blodblaster	50-70
Myelodysplastisk syndrom, uklassifisert	<5	Neutropeni og trombocytopeni	50

undersøkelser

Undersøkelse av blod- og benmargsceller oppnådd fra en blodprøve og en benmargbiopsi.

Ledelse

Pasienter med <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

Transfusjoner med røde blodlegemer og blodplater
Antibiotika for infeksjon

Hvis prosentandelen av eksplosjoner i beinmarg er> 5%, er ledelsen gjennom følgende prosedyrer,

Støttende omsorg for å minimere risikoen for å få andre komplikasjoner
kjemoterapi
Administrasjon av lenalidomid
Benmargstransplantasjon

Hva er leukemi?

Leukemi kan defineres som akkumulering av unormale ondartede, monoklonale, hvite blodlegemer i benmargen. Dette resulterer i knoglemarvsfeil som forårsaker anemi, nøytropeni og trombocytopeni. Normalt er andelen blastceller i voksen benmarg mindre enn 5%. Men i leukemisk benmarg er denne andelen over 20%.

Typer av leukemi

Det er 4 grunnleggende subtyper av leukemi som,

Akutt myeloid leukemi (AML)
Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL)
Kronisk myeloid leukemi (AML)
Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL)

Disse sykdommene er relativt uvanlige, og den årlige forekomsten av dem er 10/1000000. Vanligvis kan leukemi oppstå i alle aldre. Men ALL er hovedsakelig sett i barndommen mens CLL ofte forekommer hos eldre. Etiologiske midler som forårsaker leukemi inkluderer stråling, virus, cytotoksiske midler, immunosuppresjon og genetiske faktorer. Diagnose av sykdommen kan gjøres ved undersøkelse av et farget lysbilde av perifert blod og benmarg. For underklassifisering og prognostisering er immunfenotyping, cytogenetikk og molekylær genetikk avgjørende.

Akutt leukemi

Forekomsten av akutt leukemi øker med fremvoksende alder. Medianalderen for presentasjon for akutt myeloblastisk leukemi er 65 år. Akutt leukemi kan oppstå de novo eller på grunn av tidligere cytotoksisk kjemoterapi eller myelodysplasi. Akutt lymfoblastisk leukemi har en lavere medianalder av presentasjon. Det er den vanligste maligniteten i barndommen.

Kliniske egenskaper av ALLE

Breathlessness og tretthet
Blødning og blåmerker
infeksjoner
Hodepine / forvirring
Bonesmerter
Hepatosplenomegaly / lymfadenopati

Kliniske egenskaper av AML

Gum hypertrofi
Violette hudavsetninger
Tretthet og pustenhet
infeksjoner
Blødning og blåmerker
hepatosplenomegaly
lymfadenopati
Testikulær forstørrelse

undersøkelser

For bekreftelse av diagnose

Blodtall - Blodplater og hemoglobin er vanligvis lave; Hvite blodlegemer teller vanligvis opp.
Blodfilm - Linje av sykdommen kan identifiseres ved å observere blastcellene. Auer stenger kan ses i AML.
Benmarg aspirasjon - Redusert erythropoiesis, redusert megakaryocytter, og økt cellularitet er indikatorene å lete etter.
Røntgen av brystet
Cerebrospinal væske undersøkelse
Koagulasjonsprofil

For planleggingsterapi

Serum urat og leveren biokjemi
EKG / ekkokardiogram
HLA type
Sjekk HBV-status

Ledelse

Ubehandlet akutt leukemi er vanligvis dødelig. Men med palliativ behandling kan levetiden forlenges. Lærende behandlinger kan noen ganger lykkes. Feil kan skyldes tilbakefall av sykdommen eller på grunn av komplikasjoner av terapien eller på grunn av den ikke-responsive karakteren av sykdommen. I ALL kan remisjon induksjon gjøres med kombinasjon kjemoterapi av Vincristine. For høyrisikopasienter kan allogen stamceltransplantasjon utføres.

Kronisk myeloid leukemi

CML er medlem av familien av myeloproliferative neoplasmer som utelukkende forekommer hos voksne. Det er definert av nærværet av Philadelphia-kromosomet og har et langsommere progressivt kurs enn akutt leukemi.

Kliniske egenskaper

Symptomatisk anemi
Abdominal ubehag
Vekttap
Hodepine
Bruising og blødning
lymfadenopati

undersøkelser

Blodtelling - Hemoglobin er lavt eller normalt. Blodplater er lave, normale eller hevede. WBC er hevet.
Tilstedeværelse av modne myeloide forløpere i blodfilm
Økt cellulæritet med økte myelide forløpere i benmargsaspirat.

Ledelse

Første linje stoffet i behandlingen av CML er Imatinib (Glivec), som er en tyrosinkinaseinhibitor. Andre behandlinger inkluderer kjemoterapi med hydroksyurea, alfa interferon og allogen stamcelle transplantasjon.

Kronisk lymfocytisk leukemi

CLL er den vanligste leukemi som hovedsakelig forekommer i alderen. Det skyldes klonal ekspansjon av små B-lymfocytter.

Kliniske egenskaper

Asymptomatisk lymfocytose
lymfadenopati
Marrow failure
hepatosplenomegaly
B-symptomer

Figur 02: Vanlige symptomer på leukemi

undersøkelser

Meget høye hvite blodlegemer kan ses i blodtall
Smudge celler kan ses i blodfilm

Ledelse

Behandling er gitt til plagsomme organomegali, hemolytiske episoder og benmargsundertrykkelse. Rituximab i kombinasjon med fludarabin og cyklofosfamid viser en dramatisk responsrate.

Hva er likhetene mellom MDS og leukemi?

Begge er hematologiske forstyrrelser som skyldes abnormiteter i benmargenene.
Undersøkelsen av en blodfilm og beinmarvsbiopsi utføres for diagnose av begge forhold

Hva er forskjellen mellom MDS og leukemi?

MDS vs leukemi
Myelodysplastiske syndrom beskriver et sett med overførte beinmargsforstyrrelser som skyldes manglene i stamceller.	Leukemi kan defineres som akkumulering av unormale maligne monoklonale hvite blodlegemer i benmargen.
Type
Dette er en forløper lesjon som har potensial for en ondartet transformasjon.	Dette er en malignitet.
forekomst
Dette er vanligvis sett blant eldre mennesker.	Dette kan ses i alle aldersgrupper, men voksne er mer berørt av denne tilstanden enn barna.
Kliniske egenskaper
De vanlige kliniske egenskapene er, · Anemi · Blødning på grunn av pankytopeni · Neutropeni · Monocytose Trombocytopeni	Vanlige kliniske trekk ved leukemi er, · Gum hypertrofi · Violøse hudavsetninger · Tretthet og pustenhet · Hodepine / forvirring · Infeksjoner · Bonesmerter · Blødning og blåmerker · Hepatosplenomegali · Testikulær forstørrelse · Lymfadenopati
Ledelse
Pasienter med <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Transfusjoner med røde blodlegemer og blodplater · Antibiotika for infeksjon Hvis prosentandelen av eksplosjoner i beinmarg er> 5%, er ledelsen gjennom følgende prosedyrer, · Støtte for å minimere risikoen for å få andre komplikasjoner · Kjemoterapi · Administrasjon av lenalidomid Benmargstransplantasjon	Ledelsen varierer alt etter hvilken type leukemi pasienten har. Kjemoterapi spiller en viktig rolle i behandlingen av leukemi.

Sammendrag - MDS vs leukemi

Myelodysplastiske syndromer (MDS) beskriver et sett med overførte beinmarvsforstyrrelser som skyldes defektene i stamceller, mens leukemi er akkumulering av unormale ondartede, maligne, monoklonale hvite blodlegemer i benmargen. Myelodysplasi er en forløper lesjon som kan gjennomgå ondartet transformasjon, men leukemi er en malignitet. Dette er hovedforskjellen mellom MDS og leukemi.

Last ned PDF versjon av MDS vs leukemi

Du kan laste ned PDF-versjonen av denne artikkelen og bruke den til offline-formål som i sitatnotater. Vennligst last ned PDF-versjon her Forskjellen mellom MDS og leukemi

referanser:

1. Kumar, Parveen J., og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medisin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Bilde Courtesy:

1. "Granulocytisk dysplasi" av Emily Patonay - eget arbeid (CC BY-SA 4,0) via Commons Wikimedia
2. "Symptomer på leukemi" Av Mikael Häggström - (Public Domain) via Commons Wikimedia

Sykdommer