Forskjellen mellom Duchenne og Becker Muscle Dystrophy

Nøkkelforskjell - Duchenne vs Becker Muscle Dystrophy
 

Duchenne muskeldystrofi og Becker muskeldystrofi er X-koblede recessive lidelser preget av endringene i nivåene av dystrofin. I Duchenne muskeldystrofi er dystrofin fraværende, men i Becker muskeldystrofi er dystrofin tilstede, om enn på lave nivåer. Dette er nøkkelen forskjellen mellom Duchenne og Becker muskel dystrofi. Den andre viktige forskjellen mellom disse to forholdene er deres alvorlighetsnivå.

INNHOLD

1. Oversikt og nøkkelforskjell
2. Hva er Duchenne Muscle Dystrophy
3. Hva er Becker Muscle Dystrophy
4. Likheter mellom Duchenne og Becker Muscle Dystrophy
5. Side ved side-sammenligning - Duchenne vs Becker-muskeldystrofi i tabellform
6. Sammendrag

Hva er Duchenne Muskeldystrofi?

Duchenne muskeldystrofi er en X-koblet recessiv lidelse preget av fraværet av genproduktdystrofin, som er essensielt for stabiliteten av cellemembranen. En av tre tusen mannlige spedbarn påvirkes av denne tilstanden.

Kliniske egenskaper

Et spedbarn med Duchenne muskeldystrofi finner det vanskelig å løbe og stige til føttene. Det er forbundet proksimal muskel svakhet og kalv pseudohypertrofi. Myokardiet påvirkes og pasienten blir sterkt deaktivert ved 10 års alder.

undersøkelser

Klinisk mistanke om DMD kan bekreftes ved følgende undersøkelser

• CK er unormalt forhøyet
• Biopsi viser patologiske endringer i musklene som nekrose, regenerering og erstatning av muskelvev med fett
• Immun-kjemisk farging viser fraværet av dystrofin

Figur 01: Histologiske endringer i Duchenne Muskeldystrofi

Ledelse

Det finnes ingen kur for DMD. Bruken av steroider kan forsinke sykdomsprogresjonen. Fysioterapi er viktig for å forhindre forekomst av kontrakturer i senere stadier. Åndedrettsstøtte og tverrfaglig omsorg kan forbedre pasientens livskvalitet.

Hva er Becker Muscular Dystrophy?

Beckers dystrofi er også en X-koblet recessiv lidelse preget av unormalt lave nivåer av dystrofin. Det har samme sett med symptomer sett i DMD med mindre alvorlighetsgrad. Bare unge voksne blir symptomatiske.

Hva er likhetene mellom Duchenne og Becker Muscular Dystrophy

• Begge er X-linked muskeldystrofi.
• Kliniske egenskaper, undersøkelser og styring av begge forhold ligner hverandre.

Hva er forskjellen mellom Duchenne og Becker Muscular Dystrophy?

Duchenne vs Becker Muskeldystrofi
Duchenne muskeldystrofi er en X-koblet recessiv lidelse preget av fravær av genproduktdystrofin.	Beckers dystrofi er en X-koblet recessiv lidelse preget av unormalt lave nivåer av dystrofin.
dystrophin
Dystrofin er fraværende.	Dystrofin er tilstede i lave nivåer.
Kliniske egenskaper
Kliniske egenskaper er ekstremt alvorlige.	Kliniske egenskaper er mindre alvorlige.
symptomer
Pasientene blir symptomatiske i barndommen.	Pasientene blir symptomatiske under tidlig voksen alder.

Sammendrag - Duchenne vs Becker Muskeldystrofi

Duchenne muskeldystrofi er en X-koblet recessiv lidelse preget av fraværet av genproduktdystrofin, som er essensielt for stabiliteten av cellemembranen. Beckers dystrofi er en X-koblet recessiv lidelse preget av unormalt lave nivåer av dystrofin. I Duchenne muskeldystrofi er dystrofin fraværende, mens Becker's muskeldystrofi er dystrofin tilstede, men i lave nivåer. Dette er hovedforskjellen mellom Duchenne og Becker muskeldystrofi.

Last ned PDF-versjonen av Duchenne vs Becker Muscular Dystrophy

Du kan laste ned PDF-versjonen av denne artikkelen og bruke den til offline-formål som i sitatnotater. Vennligst last ned PDF-versjon her Forskjellen mellom Duchenne og Becker Muscle Dystrophy

Henvisning:

1.Kumar, Parveen J. og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medisin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Bilde Courtesy:

1. "Duchenne-muskeldystrofi" Av Dr. Edwin P. Ewing, Jr. - USAs departement for helse og menneskelige tjenester Dette mediet kommer fra Senter for sykdomskontroll og forebygging s Public Health Image Library (PHIL) (Public Domain) via Commons Wikimedia