Forskjellen mellom cystisk fibrose og lungfibrose

Nøkkelforskjell - Cystisk fibrose mot pulmonal fibrose

De nøkkelforskjell mellom cystisk fibrose og lungfibrose er det Cystisk fibrose er en genetisk lidelse der flere organer inkludert lungene, gastrointestinale systemet, bukspyttkjertelen og kjønnsystemet påvirkes samtidig som lungefibrose er en tilstand preget av gradvis fibrose av lungeparenchymen som forårsaker defekter i gassdiffusjonen som fører til respiratorisk svikt ved senere stadier.

Hva er cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er en autosomal recessiv lidelse forårsaker mutasjoner av begge kopiene av genet som er ansvarlig for proteinet kalt cystisk fibrose transmembran konduktansregulator (CFTR). Dette proteinet er involvert i produksjon av svette, fordøyelsessekretasjoner og slim. Når dette proteinet ikke fungerer, blir sekresjoner tykke. Denne lidelsen er preget av dannelse av tykt slim og tarm sekresjoner som forårsaker blokkering av kanalsystemene i forskjellige organer som forårsaker dysfunksjonene. Typisk symptomer inkludere bukspyttkjertelinsuffisient på grunn av kronisk obstruksjon av bukspyttkjertelen, tarmobstruksjon og hyppige lungeinfeksjoner på grunn av dysfunksjonen av mucociliarapparatet og infertilitet på grunn av obstruksjon av kanalen i kjønnsystemet. Cystisk fibrose diagnostiseres ved svetteprøving og genetisk analyse.

Det er ingen kjent kur for denne lidelsen. Lunginfeksjoner er hyppige og må behandles med passende antibiotika for å hindre langvarig skade på lungene. Pasienten må kanskje få profylaktiske antibiotika for å hindre infeksjoner også. Lunge transplantasjon kan være det ultimate alternativet for en alvorlig skadet lunge. Kreftfremkallende enzymutskifting er viktig for å forebygge underernæring. Lungeproblemer er ansvarlige for døden hos de fleste pasienter med cystisk fibrose.

Cystisk fibrose er vanlig blant personer i europeisk forfedre.

Hva er lungefibrose?

Lungfibrose er en gruppe av lidelser preget av gradvis fibrose og ødeleggelse av lungen. Pasienter med lungefibrose lider av kortpustethet, spesielt ved anstrengelse, tørr hoste, tretthet og svakhet. Det er en rekke fører til ansvarlig for lungefibrose.

Innånding av miljø- og arbeidsforurensende stoffer som asbest, silika og eksponering for visse skadelige gasser.

Overfølsomhet pneumonitt som skyldes innånding av støv forurenset med bakterielle, soppprodukter
Bindevevssykdommer som reumatoid artritt og systemisk lupus erythematosus
Sigarett røyking
sarkoidose
infeksjoner
Visse medisiner, f.eks. amiodaron, metotrexat, nitrofurantoin
Bryststrålebehandling

Imidlertid er det en kategori av lungefibrose der årsaken ikke er funnet. Denne gruppen er oppkalt som idiopatisk lungefibrose.

Mest viktig behandlingsmetode er å unngå eksponering for årsaken. Ellers er ingen effektiv behandling tilgjengelig for å hindre utviklingen av denne sykdommen. Pasientene vil til slutt ende opp med åndedrettssvikt hvor lungetransplantasjon er det eneste alternativet.

Hva er forskjellen mellom cystisk fibrose og lungfibrose?

Definisjon av cystisk fibrose og lungfibrose

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose (CF) er en arvelig sykdom som påvirker lungene, fordøyelsessystemet, svettekjertlene og mannlig fruktbarhet.

Lungfibrose: Pulmonal fibrose er arrdannelse i lungene.

Kjennetegn ved cystisk fibrose og lungfibrose

Aldersfordeling

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er en medfødt lidelse og er tilstede fra fødselen

Lungfibrose: Lungfibrose er sett blant middelaldrende og eldre befolkninger

Etnisk distribusjon

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er sett i europeisk befolkning, men ekstremt sjelden blant andre etniske grupper.

Lungfibrose: Ingen etnisk mangfold for lungefibrose og påvirker alle etniske grupper.

Fører til

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er forårsaket av en mutasjon i et gen.

Lungfibrose: Lungfibrose er forårsaket av mange miljøårsaker enn genetiske årsaker.

Symptomfordeling

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose påvirker mange organsystemer i kroppen, inkludert gastrointestinal, respiratorisk og genitourinary.

Lungfibrose: Lungfibrose er begrenset til luftveiene.

komplikasjoner

Cystisk fibrose: Ekstrapulmonale komplikasjoner er vanligere med cystisk fibrose.

Lungfibrose: Mens ekstrapulmonale komplikasjoner er mindre vanlige med lungefibrose.

undersøkelser

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose er diagnostisert av svetteprøver og genetiske tester.

Lungfibrose: Lungfibrose er diagnostisert ved høyoppløselig CT-skanning (HRCT)

Behandling

Cystisk fibrose: Cystisk fibrose behandles ved hjelp av støttende behandling inkludert antibiotika.

Lungfibrose: Lungfibrose har ikke vellykket behandlingsalternativ, men steroider har en rolle i forebygging av fremgang til fibrose ved akutt inflammatorisk stadium og hjernesyrebehandling og lungrehabilitering i senere stadier.

Prognose

Cystisk fibrose: For cystisk fibrose er prognosen dårlig og pasienten dør vanligvis på grunn av luftveisinfeksjon.

Lungfibrose: Lungfibrose har vanligvis en langsom progresjon, men pasienter til slutt kommer opp i irreversibel luftveissvikt hvor de blir oksygenavhengige.

Referanse cystisk fibrose. (N.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Hentet 13. august 2015 fra http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis pulmonal fibrose. (N.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Hentet 13. august 2015 fra http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis Image Courtesy: "Cystic fibrosis manifestations" av Maen K Abu Househ - Egentlig arbeid, og dette er et avledet arbeid fra denne filen som opprinnelig ble laget av Bruker: Mikael HäggströmReferenceNelson Essentials, lærebok av barn [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson Essentials of Pediatrics, St. Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0 ... Lisensiert under offentlig domene via Wikimedia Commons "Ipf NIH" av National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH). Lisensiert under offentlig domene via Wikimedia Commons

Sykdommer