Forskjellen mellom CJD og VCJD

Nøkkelforskjell - CJD vs VCJD
 

Prionsykdommer er overførbare nevrodegenerative sykdommer med lang inkubasjonsperiode forårsaket av akkumulering av misfoldet native protein PrPc. Creutzfeldt-Jacobs syndrom er den vanligste prionsykdommen hos mennesker og kan ses i ulike former. Variant Creutzfeldt-Jakob syndrom er en slik form for Creutzfeldt-Jakob syndrom som for det meste påvirker unge mennesker på slutten av tjueårene. Vanligvis påvirker de andre former for CJD eldre mennesker over 50 år. Bortsett fra denne forskjellen i befolkningen som er i risiko for å utvikle sykdommen, er det ingen annen signifikant forskjell mellom CJD og VCJD.

INNHOLD

1. Oversikt og nøkkelforskjell
2. Hva er CJD 
3. Hva er VCJD
4. Likheter mellom CJD og VCJD
5. Side ved side-sammenligning - CJD vs VCJD i tabellform
6. Sammendrag

Hva er CJD?

Creutzfeldt-Jacobs syndrom er den vanligste prionsykdommen hos mennesker og kan ses i ulike former som sporadisk, iatrogene, familiære og variant.

Sporadisk CJD

Dette er den hyppigst forekommende formen av CJD i klinisk oppsett. Personer som er over 50 år er mer sannsynlig å bli rammet av denne tilstanden, og forekomsten er ca 1 i en million. De somatiske mutasjonene i PRNP-genet antas å være årsaken til sporadisk CJD. Døden innen seks måneder er uunngåelig på grunn av rask progressiv demens. Sporadisk CJD bør mistenkes når en pasient viser tegn på rask kognitiv nedgang. Tilstedeværelse av myoklonus er en annen klinisk anelse.

Figur 01: Spongiform endring i CJD

Iatrogen CJD

Som navnet antyder, overføres iatrogen CJD gjennom medisinske og kirurgiske inngrep som bruk av kirurgiske instrumenter i nevrosurgerier (prioner er resistente mot sterilisering), transplantasjonsmaterialer og infusjon av kadaverisk hypofyse-avledet veksthormon tatt fra pasienter med CJD eller presymptomatisk CJD. Iatrogen CJD har en ekstrem lang inkubasjonsperiode.

Familial CJD

Dette kan betraktes som den sjeldneste formen av CJD og skyldes de medfødte mutasjonene i PRNP-genet.

Hva er VCJD?

Variant Creutzfeldt-Jacobs syndrom eller VCJD ble først identifisert i Storbritannia i 1995. I motsetning til den sporadiske formen av sykdommen, påvirker VCJD mye yngre mennesker i slutten av 20-årene.

Tidlige symptomer inkluderer nevropsykiatriske manifestasjoner etterfulgt av ataksi og demens med myoklonus eller chorea. VCJD har en lang sykdomskurs, og følgelig er det et langt gap mellom infeksjonen og utseendet av kliniske egenskaper.

Diagnosen kan bekreftes av tonsilsbiopsier, og nylig ble det også innført en sensitiv blodprøve.

Både VCJD og bovin spongiform encefalitt er forårsaket av samme belastning av prioner. Overføring av sykdommen kan også skje gjennom blodtransfusjon.

Figur 02: Tonsilbiopsi i VCJD

Behandling av CJD og VCJD

Det finnes ingen kur for noen av CJD-formene. Ledelsen har til hensikt å lindre symptomene og gjøre pasienten komfortabel så mye som mulig. Analgetika kan gis for å lindre smerten, og antiepileptisk Legemidler som clonazepam er nyttige ved kontroll av chorea og myoklonus.

Hva er likhetene mellom andre former for CJD og VCJD?

• Alle former for CJD inkludert VCJD er forårsaket av prionene.
• Alle skjemaene har lignende kliniske manifestasjoner.
• Ingen av de forskjellige varianter av CJD er herdbar og symptomatisk behandling for å minimere pasientens lidelse er det eneste som kan gjøres.

Hva er forskjellen mellom CJD og VCJD?

Siden VCJD er en form for CJD, diskuterer følgende avsnitt forskjellen mellom VCJD og andre former for CJD.

CJD vs vCJD
CJD er den vanligste prionsykdommen hos mennesker og kan ses i ulike former.	VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom) er en form for CJD.
Aldersgrense for pasienter
Eldre over 50 år er ofte påvirket.	Ungdommer i slutten av tjueårene er de vanlige ofrene for VCJD.
Inkubasjonsperiode
Sporadisk CJD har en lang inkubasjonsperiode; familiære og iatrogeniske former har en relativt kort inkubasjonsperiode.	VCJD har alltid en kort inkubasjonsperiode.

Sammendrag - CJD vs VCJD

Creutzfeldt-Jacobs syndrom er en neurodegenerativ sykdom forårsaket av en bestemt type proteiner som kalles prionene. Det er forskjellige varianter av denne sykdommen som sporadisk, iatrogen og etc. Variant Creutzfeldt-Jacob syndrom er en slik variasjon av det viktigste kliniske syndromet. Men i motsetning til sykdomsformer som oftest påvirker eldre som er over 50 år, påvirker VCJD yngre mennesker i slutten av tjueårene. Dette er den store forskjellen mellom CJD og VCJD.

Last ned PDF-versjonen av CJD vs VCJD

Du kan laste ned PDF-versjonen av denne artikkelen og bruke den til off-line formål som per sitatnotat. Vennligst last ned PDF-versjon her Forskjellen mellom CJD og VCJD

referanser:

1. Kumar, Parveen J., og Michael L. Clark. Kumar & Clark klinisk medisin. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Bilde Courtesy:

2. "SpongiformChangeCJD" Av DRdoubleB - Egentlig arbeid (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
1. "VCJD Tonsil" Av Sbrandner - Eget arbeid (GFDL) via Commons Wikimedia